Lamzede 10mg milteliai infuziniam tirpalui N1

Pakuotės lapelis: informacija pacientui

Lamzede 10 mg milteliai infuziniam tirpalui

velmanazė alfa

Vykdoma papildoma šio vaisto stebėsena. Tai padės greitai nustatyti naują saugumo informaciją.

Mums galite padėti pranešdami apie bet kokį Jums pasireiškiantį šalutinį poveikį. Apie tai, kaip pranešti apie šalutinį poveikį, žr. 4 skyriaus pabaigoje.

Atidžiai perskaitykite visą šį lapelį, prieš pradėdami vartoti vaistą, nes jame pateikiama Jums svarbi informacija.

• Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
• Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją.
• Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją, slaugytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.

Apie ką rašoma šiame lapelyje?

1. Kas yra Lamzede ir kam jis vartojamas
2. Kas žinotina prieš vartojant Lamzede
3. Kaip vartoti Lamzede
4. Galimas šalutinis poveikis
5. Kaip laikyti Lamzede
6. Pakuotės turinys ir kita informacija

1. Kas yra Lamzede ir kam jis vartojamas

Lamzede sudėtyje yra veikliosios medžiagos velmanazės alfa, kuri priklauso pakeičiamosios fermentų terapijos vaistais vadinamai vaistų grupei. Jis vartojamas pacientams, kuriems yra lengva arba vidutinio sunkumo alfa manozidozės liga, gydyti. Juo skiriamas neneurologiniams ligos simptomams gydyti.

Alfa manozidozės liga yra retas genetinis sutrikimas, kurį sukelia tam tikriems cukraus junginiams (vadinamiems daug manozės turinčiais oligosacharidais) skaidyti reikalingo fermento alfa manozidazės trūkumas organizme. Kai šio fermento nėra arba jis veikia netinkamai, minėti cukraus junginiai kaupiasi ląstelių viduje ir sukelia ligai būdingus požymius ir simptomus. Tipiniai šios ligos požymiai gali būti saviti veido bruožai, protinis atsilikimas, pasunkėjusi judesių kontrolė, sutrikusi klausa ir kalbėsena, dažnos infekcijos, skeleto sutrikimai, raumenų skausmas ir silpnumas.

Velmanazė alfa skirta trūkstamam fermentui alfa manozidazei pakeisti alfa manozidozės liga sergantiems pacientams.

2. Kas žinotina prieš vartojant Lamzede 

Lamzede vartoti draudžiama

• jeigu yra alergija velmanazei alfa arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje).

Įspėjimai ir atsargumo priemonės

Pasitarkite su gydytoju, prieš pradėdami vartoti Lamzede.

Vartojant Lamzede gali pasireikšti padidėjusio jautrumo reakcijos. Šių reakcijų paprastai atsiranda infuzijos metu arba greitai po jos ir gali pasireikšti įvairiais simptomais, pavyzdžiui, lokalizuotomis arba difuzinėmis odos reakcijomis, virškinimo trakto simptomais arba gerklės, veido, lūpų arba liežuvio patinimu (žr. 4 skyrių „Galimas šalutinis poveikis“). Jeigu padidėjusio jautrumo reakcija yra sunki, rekomenduojama nedelsiant nutraukti Lamzede vartojimą ir laikytis esamų medicinos standartų, taikomų neatidėliotinai medicinos pagalbai teikti. Lengvesnes padidėjusio jautrumo reakcijas galima gydyti laikinai nutraukus infuziją arba sumažinus infuzijos greitį; gydytojas savo nuožiūra gali skirti vaistų gydyti nuo alergijos.

Jeigu esate gydomi Lamzede, šio vaisto lašelinės (infuzijos) metu arba iš karto po jos Jums gali pasireikšti šalutinis poveikis (žr. 4 skyrių „Galimas šalutinis poveikis“). Tai vadinama su infuzija susijusia reakcija, kartais ji gali būti sunki.

• Gydytojas gali nuspręsti mažiausiai valandą po infuzijos stebėti, ar Jums nepasireiškia su infuzija susijusių reakcijų.
• Su infuzija susijusios reakcijos gali būti galvos svaigimas, galvos skausmas, pykinimas, sumažėjęs kraujospūdis, nuovargis ir karščiavimas. Jeigu pasireiškė su infuzija susijusi reakcija, turite nedelsdami apie tai pasakyti gydytojui.
• Jeigu pasireiškė su infuzija susijusi reakcija, gydytojas Jums gali skirti papildomų vaistų reakcijai gydyti arba būsimoms reakcijoms išvengti. Šie vaistai gali būti vaistai, vartojami gydyti nuo alergijos (antihistamininiai vaistai), vaistai, vartojami karščiavimui malšinti (antipiretikai), ir uždegimą slopinantys vaistai (kortikosteroidai).
• Jeigu su infuzija susijusi reakcija yra sunki, gydytojas nedelsdamas nutrauks infuziją ir pradės Jums taikyti tinkamą gydymą vaistais.
• Jeigu su infuzija susijusios reakcijos yra sunkios ir (arba) jeigu šis vaistas daugiau nebeveikia, gydytojas atliks kraujo tyrimą, kad patikrintų, ar Jūsų kraujyje yra antikūnų, kurie galėtų įtakoti Jūsų gydymo rezultatus.
• Didžiąją laiko dalį Jums vis dar gali būti skiriamas Lamzede, net jeigu Jums pasireiškė su infuzija susijusia reakcija.

Su padidėjusiu jautrumu ir infuzija susijusiose reakcijose, nustatytose vartojant Lamzede, gali dalyvauti antikūnai. Nors klinikinių tyrimų metu 24 % pacientų atsirado antikūnų prieš Lamzede, aiškaus ryšio tarp antikūnų titrų ir veiksmingumo sumažėjimo arba padidėjusio jautrumo reakcijų pasireiškimo nenustatyta.

Kiti vaistai ir Lamzede

Jeigu vartojate ar neseniai vartojote kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui.

Nėštumas ir žindymo laikotarpis

Jeigu esate nėščia, žindote kūdikį, manote, kad galbūt esate nėščia arba planuojate pastoti, tai prieš vartodama šį vaistą pasitarkite su gydytoju.

Šio vaisto nėštumo metu vartoti negalima, išskyrus atvejus, kai gydytojas nustato, jog tai aiškiai būtina. Gydytojas aptars tai su Jumis.

Nežinoma, ar velmanazė alfa išsiskiria į motinos pieną. Lamzede gali būti vartojamas žindymo metu, nes žindomo kūdikio organizmas velmanazės alfa neabsorbuoja.

Vairavimas ir mechanizmų valdymas

Lamzede gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus neveikia arba veikia nereikšmingai.

Lamzede sudėtyje yra natrio

Šio vaisto dozės vienete yra mažiau kaip 1 mmol (23 mg) natrio, t. y. jis beveik neturi reikšmės.

3. Kaip vartoti Lamzede

Šis vaistas skirtas vartoti tik prižiūrint gydytojui, turinčiam alfa manozidozės ar kitų panašių ligų gydymo patirties ir jį gali skirti tik sveikatos priežiūros specialistas.

Lamzede vartojamas tik prižiūrint gydytojui, kuris išmano alfa manozidozės ligos gydymą. Gydytojas gali nurodyti, kad Jus galima gydyti namie, jeigu atitinkate tam tikrus kriterijus. Jeigu norėtumėte būti gydomi namie, kreipkitės į savo gydytoją.

Dozė

Rekomenduojama Lamzede dozė yra 1 mg/kg kūno svorio, skiriama kartą per savaitę.

Vartojimas vaikams ir paaugliams

Lamzede gali būti skiriamas vaikams ir paaugliams ta pačia doze ir dažniu kaip suaugusiesiems.

Vartojimas

Lamzede tiekiamas flakonais infuzijai skirtų miltelių pavidalu, prieš skiriant jie bus praskiesti injekciniame vandenyje.

Paruoštas vaistas bus skiriamas infuziniu siurbliu (lašeline) į veną ne trumpiau nei 50 minučių, prižiūrint Jūsų gydytojui.

Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją, slaugytoją arba vaistininką.

4. Galimas šalutinis poveikis

Šis vaistas, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms. Šalutinis poveikis dažniausiai pasireiškia infuzijos metu arba iš karto po jos (tai „su infuzija susijusi reakcija“, žr. 2 skyriuje „Įspėjimai ir atsargumo priemonės“).

Gydymo Lamzede metu Jums gali pasireikšti kai kurios iš šių reakcijų:

Sunkus šalutinis poveikis

Dažni šalutinio poveikio reiškiniai (gali pasireikšti rečiau kaip 1 iš 10 asmenų:

• sąmonės netekimas (apalpimas, prieš tai galite jausti galvos svaigimą, sukimąsi ar sumišimą);
• ūminis inkstų nepakankamumas (inkstų sutrikimai, kuriuos galima atpažinti iš skysčių susilaikymo organizme, kojų, kulkšnių ar pėdų tinimo, mieguistumo, dusulio ar nuovargio);
• padidėjęs jautrumas ir sunki alerginė reakcija (simptomai gali būti vietinis arba difuzinis odos niežėjimas, galvos svaigimas, pasunkėjęs kvėpavimas, krūtinės skausmas, šaltkrėtis, karščiavimas, virškinimo trakto simptomai, pvz., pykinimas, vėmimas, viduriavimas arba žarnyno skausmas, gerklės, veido, lūpų arba liežuvio tinimas).

Jeigu pasireiškė bet kuris pirmiau nurodytas šalutinis poveikis, nedelsdami pasakykite gydytojui.

Kitas šalutinis poveikis

Labai dažni šalutinio poveikio reiškiniai (gali pasireikšti ne rečiau kaip 1 iš 10 asmenų):

• viduriavimas;
• padidėjęs svoris;
• karščiavimas / padidėjusi kūno temperatūra.

Dažni šalutinio poveikio reiškiniai (gali pasireikšti rečiau kaip 1 iš 10 asmenų):

• lėtas širdies plakimas (bradikardija);
• pamėlusi oda ir lūpos (cianozė);
• psichozinė elgsena (psichinė liga su haliucinacijomis, sutrikęs aiškus mąstymas ir tikrovės suvokimas, nerimas), sutrikęs užmigimas;
• sumišimo būklė, apalpimas, tremoras (drebulys), galvos svaigimas, galvos skausmas;
• žarnyno (pilvo) skausmas, skrandžio dirginimas, kurį sukelia skrandžio rūgštys (refliuksinis gastritas), pykinimas, vėmimas;
• skausmas infuzijos vietoje, šaltkrėtis, karščio pojūtis, negalavimas, nuovargis;
• odos išbėrimas (dilgėlinė), sustiprėjęs prakaitavimas (hiperhidrozė);
• kraujavimas iš nosies;
• sąnarių skausmas, nugaros skausmas, sąnarių sustingimas, raumenų skausmas, skausmas galūnėse (plaštakose, pėdose);
• akies dirginimas, akies voko patinimas (akies voko edema), akies paraudimas;
• padidėjęs apetitas.

Šalutinio poveikio reiškiniai, kurių dažnis nežinomas (negali būti apskaičiuotas pagal turimus duomenis):

• širdies dangalo vidinės sienelės uždegimas (endokarditas);
• šunvotė (furunkulas);
• stafilokokais vadinamų bakterijų sukelta infekcija;
• sumažėjęs apetitas;
• neįprastas susijaudinimas (ažitacija), išmatų nelaikymas, nervingumas;
• negebėjimas koordinuoti raumenų judesių;
• mieguistumas;
• sustiprėjęs ašarojimas;
• apkurtimas;
• aortos vožtuvo nesandarumas (būsena, kai aortos vožtuvas netinkamai užsidaro);
• pagreitėjęs ir (arba) nereguliarus širdies ritmas;
• žemas kraujospūdis;
• kraujagyslių trapumas;
• burnaryklės skausmas;
• švokštimas;
• skausmingas rijimas;
• odos paraudimas;
• sąnarių patinimas, sąnarių kaitimas;
• silpnumas.

Pranešimas apie šalutinį poveikį

Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi V priede nurodyta nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.

5. Kaip laikyti Lamzede

Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.

Ant etiketės po „EXP“ ir dėžutės po „Tinka iki“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės nurodyto mėnesio dienos.

Laikyti ir transportuoti šaltai (2 °C - 8 °C). Negalima užšaldyti. Laikyti gamintojo pakuotėje, kad vaistas būtų apsaugotas nuo šviesos.

Paruoštą vaistą reikia nedelsiant vartoti. Jei paruoštas tirpalas nėra vartojamas nedelsiant, jį galima laikyti ne ilgiau kaip 24 valandas 2 °C - 8 °C temperatūroje.

Jeigu paruoštame tirpale yra nepermatomų dalelių arba pakito tirpalo spalva, šio vaisto vartoti negalima.

Vaistų negalima išmesti į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Kaip išmesti nereikalingus vaistus, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.

6. Pakuotės turinys ir kita informacija

Lamzede sudėtis

• Veiklioji medžiaga yra velmanazė alfa.
  Viename flakone yra 10 mg velmanazės alfa.
  Viename paruošto tirpalo ml yra 2 mg velmanazės alfa (10 mg / 5 ml).
• Pagalbinės medžiagos: dinatrio fosfatas dihidratas, natrio divandenilio fosfatas dihidratas (žr. „Lamzede sudėtyje yra natrio“ 2 skyriuje), manitolis (E 421) ir glicinas.

Lamzede išvaizda ir kiekis pakuotėje

Lamzede yra balti arba balkšvi milteliai infuziniam tirpalui, tiekiami stikliniame flakone.

Kiekvienoje dėžutėje yra 1, 5 arba 10 flakonų.

Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.

Registruotojas

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italija

Gamintojas

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Italija

Jeigu apie šį vaistą norite sužinoti daugiau, kreipkitės į vietinį registruotojo atstovą:

Šis pakuotės lapelis paskutinį kartą peržiūrėtas .

Šis vaistas registruotas išimtinėmis sąlygomis. Tai reiškia, kad dėl ligos retumo gauti visos informacijos apie šį vaistą nebuvo įmanoma.

Europos vaistų agentūra kasmet peržiūrės naują informaciją apie šį vaistą ir prireikus atnaujins šį lapelį.

Kiti informacijos šaltiniai

Išsami informacija apie šį vaistą pateikiama Europos vaistų agentūros tinklalapyje http://www.ema.europa.eu/. Joje taip pat rasite nuorodas į kitus tinklalapius apie retas ligas ir jų gydymą.